- Çocukluğun dezintegratif bozukluğu olan çocuklarda doğumdan itibaren en az iki yıl gelişim normal şekilde ilerler.
- Belirtiler sıklıkla 3-4 yaş arası görülür.
- Bu tanıyı koyabilmek için belirtilerin 10 yaştan önce gelişmiş olması gereklidir.
- Epilepsiye sık rastlanır.
- İlk baştaki belirtiler, aktivitede artış, huzursuzluk ve anksiyetedir.
- Daha sonra konuşma ve diğer becerilerde kayıplar görülür.
- Heller Sendromu, çocukluğun dezintegrif bozukluğu ya da dezintegratif psikoz olarak da bilinir.
- Heller Sendromu (Çocukluğun Dezintegrif Bozukluğu), normal bir gelişim dönemi izleyen ilk 2 yıl sonrasında, kazanılmış becerilerin kaybına eşlik eden sosyal, iletişimsel ve davranışsal anormalliklerle seyreden yaygın gelişimsel bir bozukluk olarak tanımlanmıştır.
- Heller Sendromu, önce normal işlev gören çocuğun 3-4 yaşlarında başlayan zeka,dil ve sosyal işlevlerinde birkaç ay içinde gelişen bir gerilemedir.
- Heller Sendromuna ilişkin klinik veriler oldukça kısıtlıdır çünkü oldukça seyrek görülür.
- Erkeklerde daha sık saptandığı gözlenmiştir. Hastalığın erkek ve kızlarda görülme oranı 8/1’dir.
- Heller Sendromunun sebebi bilinmemektedir.
- Heller Sendromundaki temel özellik; becerilerde belirgin gerileme ya da kayıp, sosyal ilişkilerde sorunlar, stereotipik davranışlar, değişime direnç, aşırı hareketlilik, korku ve anksiyete gibi belirtiler, öz bakım becerilerinde gerilemeler, özellikle de idrar ve dışkı kontrolünde gerilemeler olarak sayılabilir.
- Heller Sendromuna sahip olan çocukların zekâ düzeyleri de oldukça düşük bulunmuştur. Birçok nörolojik sorun bu bozukluğa eşlik etmektedir.
- Bu sorunlar arasında epileptik nöbetlerin Heller Sendromunun en önemli komplikasyonu olduğu söylenebilir.
- DSM-5’te tanı kategorisi ile ilgili değişiklik yapılmıştır. Artık “Otizm Spektrum Bozukluğu” çatısı altındadır.
- ÇÇDB aylar içinde veya günler içinde başlayabilir. Belirtilerin bir kısmında, gerilemeler ortaya çıkmadan önce anksiyete, aşırı hareketlilik ve huzursuzluk gibi ilk belirtilerin olduğu bir dönem olabilir. Bu dönem anksiyete bozuklukları, depresif bozukluk, dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu gibi birçok klinik tablo ile karışabilir.
- ÇÇDB olan çocuklarda en sık konuşma alanında bozulma gözlenirken bunu sırasıyla toplumsal beceriler ve uyum davranışlarında bozulma, stereotipik davranışlar, bağırsak ve mesane kontrolünü kaybetme ve motor beceri kaybı izlemektedir.
- ÇÇDB tanısı koymadan önce, ÇÇDB’ye eşlik edebilecek epilepsinin ayrımı için detaylı bir nörolojik inceleme yapılması gerekmektedir.
- ÇÇDB, az bilinir. Tanı koydurucu bir testin olmayışı, belirtilerinin otizme benzemesi ve bozukluğun başlangıç dönemi bulgularının birçok başka psikiyatrik bozukluklarla karıştırılabilmesi nedeniyle ÇÇDB tanısı atlanabilmektedir.
- Çocuğa ve aileye yönelik psikoterapi, özel eğitim ve ilaç tedavisi başlıca tedavi yöntemleridir. Özellikle anksiyete bulguları, aşırı hareketlilik, kendini yaralayıcı davranışlar, saldırganlık, davranış sorunları bulunması durumunda ilaç tedavi seçeneği sıkça gündeme gelmektedir.
- Aileye uygun psikoterapi desteği verirken çocuğa becerilerin kazandırılması için hemen özel eğitime başlanmalıdır.
- Tanı ve destekleyici tedavide erken müdahalede çok önemlidir.